Невідкладна допомога

Пам'ятка лікарю приймального відділення

Покажіть цю сторінку лікарю. Основні принципи невідкладної допомоги при гострому нападі:

• Специфічне лікування — внутрішньовенне введення геміну (Нормосанг), приблизно 3 мг/кг раз на добу протягом 4 днів, повільна інфузія (не менше 60 хв).
• Глюкоза (вуглеводне навантаження): до отримання геміну — внутрішньовенно 10% розчин глюкози, орієнтовно 300–500 г глюкози на добу. Це допоміжний захід — при легких нападах може бути достатнім, але не замінює гемін при середньому та тяжкому нападі. Обережно з об'ємом рідини через ризик гіпонатріємії; краще вводити концентрований розчин у центральну вену.
• Кожен новий препарат перевіряти на безпечність при порфірії перед призначенням — база drugs-porphyria.org. Багато поширених ліків при порфірії протипоказані.
• Обов'язково контролювати рівень натрію та інших електролітів — ризик тяжкої гіпонатріємії, яка може спричинити судоми.
• При прогресуючій м'язовій слабкості чи дихальній недостатності — спостереження у відділенні інтенсивної терапії.

Клінічні рекомендації (англійською):

• British & Irish Porphyria Network (BIPNET) — Best Practice Guidelines (clinical management of acute attacks)
• American Porphyria Foundation — Emergency Room Guidelines for Acute Porphyrias

Детальніше — у розділі «Лікарям» на головній сторінці та в розділі Діагностика.

Нормосанг (Normosang) — як отримати

Нормосанг (гемін) не зареєстрований і не доступний в Україні. Його необхідно везти з-за кордону — найреальніше з Польщі. З Польщі препарат реально привезти за 24–48 годин — тому зв'язуйтеся з представником одразу, не втрачаючи часу.

З виробником (компанія Recordati) є домовленість, що за Україну відповідає польське представництво. Усі питання щодо придбання та ввезення препарату вирішуються через представника (контакти нижче).

Орієнтовна вартість: ≈ 3000 доларів США за 1 упаковку (4 ампули) (станом на 07.07.2026).

Центральний офіс виробника (регіон EMEA):

У разі проблем зі зв'язком з представником додаткову інформацію можна отримати в телеграм-групі спільноти.

Гуманітарна допомога

У 2022 році, після початку повномасштабного вторгнення рф в Україну, було досягнуто домовленості про гуманітарне постачання препарату — з центральним офісом Recordati Rare Diseases в Парижі. Питання гуманітарної допомоги також вирішуються через Jan Boroń (контакти вище).

Важливо: статус цієї домовленості потрібно уточнювати щоразу окремо — умови можуть змінюватися. Якщо ситуація критична і немає часу чекати — не покладайтеся на гуманітарну допомогу, а купуйте препарат у Польщі напряму. Життя пацієнта важливіше за економію.

Лікарі-консультанти та центри порфірії

Україна

В Україні немає централізованого центру, який спеціалізується на порфірії. Проте деякі лікарі вже мали таких пацієнтів і можуть допомогти чи скерувати.

За кордоном

Референтні центри та лікарі, які вже неодноразово надавали підтримку й консультації українським лікарям і пацієнтам: